Restrictive effects of thalasemia on respiratory functions: One centre experience

OBJECTIVE: Respiratory functions in thalassemia major (TM) patients concerning poor chelation are a frequently researched issue. Our study aims to evaluate the lung functions of our patients with TM in the chronic transfusion program and to correlate them with their age, ferritin levels, and pre-transfusion hemoglobin values.
METHODS: Height, weight, pulmonary function test (PFT) results, pre-transfusion hemoglobin levels, and ferritin levels of 97 patients (55 boys and 42 girls) without any underlying cardiac or chronic respiratory disease were recorded. PFT is consisted of forced vital capacity (FVC) and forced expiratory volume in one second (FEV1), the ratio of FEV1/FVC to peak expiratory flow (PEF), and forced mid-exhaled flow between 25% and 75% of mid-expiratory flow (MEF25-75). Data were analyzed with IBM SPSS V25.
RESULTS: Low FVC was observed in 58 patients (60%), and low FEV1 was observed in 26 patients (27.6%). Low PEF was observed in 62 patients (64.5%), and low MEF25-75 was observed in 8 (8.3%). PFT was affected in 75 patients (78.1%). The pattern of involvement was restrictive. Age, height, and ferritin values significantly affected the MEF25-75 (p<0.05). Age and pre-transfusion hemoglobin values had a significant effect on the FVC test (p<0.05). There was a weak negative correlation between ferritin values and MEF25-75 (r=-0.221) and a weak positive correlation between pre-transfusion hemoglobin and FVC (r=0.222).
CONCLUSION: Age and height are the main risk factors affecting FEV1, MEF25-75, and PEF. Serum ferritin has only an effect on MEF25-75 in our study. The respiratory functions of TM patients were affected in a restrictive pattern.

Talasemi majörün solunum fonksiyonları üzerindeki restriktif etkileri: Tek merkez deneyimi

Giriş: Talasemi majör (TM) hastalarında yetersiz şelasyon ile ilgili solunum fonksiyonları sıklıkla araştırılan bir konudur. Çalışmamızda kronik transfüzyon programında olan TM hastalarımızın akciğer fonksiyonlarını değerlendirerek yaş, ferritin düzeyleri ve transfüzyon öncesi hemoglobin değerleri ile ilişkilendirmeyi amaçladık.
Yöntem: Altta kalp veya kronik solunum yolu hastalığı olmayan 97 hastanın (55 erkek ve 42 kız) boy, kilo, solunum fonksiyon testi (SFT) sonuçları, transfüzyon öncesi hemoglobin düzeyleri ve ferritin düzeyleri kaydedildi. SFT, zorlu hayati kapasite (FVC) ve bir saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV1), bir saniyedeki zorlu ekspiratuar hacmin zorlu hayati kapasiteye (FEV1/FVC) oranı, tepe ekspirasyon akışı (PEF) ve zorlu orta- ekspirasyon akışından (MEF25-75) oluşmaktaydı. Veriler IBM SPSS V25 ile analiz edildi.
Bulgular: 58 hastada (%60) düşük FVC, 26 hastada (%27,6) düşük FEV1 görüldü. 62 hastada (%64,5) düşük PEF, 8 hastada (%8,3) düşük MEF25-75 gözlendi. SFT, 75 hastada (%78.1) etkilendi. Pulmoner etkilenme restriktif patterndeydi. Yaş, boy ve ferritin değerleri MEF25-75'i anlamlı olarak etkiledi (p<0,05). Yaş ve transfüzyon öncesi hemoglobin değerlerinin FVC testi üzerinde anlamlı etkisi vardı (p<0,05). Ferritin değerleri ile MEF25-75 arasında zayıf bir negatif korelasyon vardı (r=-0,221); ve transfüzyon öncesi hemoglobin ile FVC arasında zayıf bir pozitif korelasyon vardı (r=0,222).
Sonuç: Yaş ve boy FEV1, MEF25-75 ve PEF'i etkileyen ana risk faktörleri olarak bulunmuştur. Çalışmamızda, serum ferritin değerinin sadece MEF25-75 üzerinde etkili olduğu görülmüştür. TM hastalarının solunum fonksiyonları restriktif bir şekilde etkilenmiştir. (NCI-2023-4-8)